| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
عند النظر والتمعّن في تركيبة جسم الإنسان نكتشف كم أنّ الله عزّ وجل أبدع خلقه، فجعل الله سبحانه وتعالى كلّ خلية من خلايا جسم الإنسان لها شكل ولون ووظيفة محدّدة لا يمكن لغيرها من الخلايا أن تقوم بها، كما جعل فيه من الأجهزة التي تتكاتف مع بعضها لتعمل ليل نهار حفاظاً على حياة الإنسان، فجميع العمليّات التي تسير في جسم الإنسان منظّمة ودقيقة، ونظام سير عملها بديع يجعلنا نتفكر في عظمة الله جلّ وعلا في الخلق، وأمثلة الأجهزة التي تقوم بالعمليّات الحيوية في جسم الإنسان كثيرة، منها : الجهاز العصبي، والجهاز الهضمي، والجهاز التنفسي، وغيرها العديد من الأجهزة، لكن ما يهمّنا في هذا المقال هو جهاز يُدعى "جهاز الغدد الصمّاء". جهاز الغدد الصمّاء هو أحد الأجهزة الضرورية والّذي لا يمكن الاستغناء عنه داخل جسم الإنسان، لدوره الكبير في تنظيم سير العمليات الحيوية داخل الجسم، كالنموّ والأيض، وهو عبارة عن جهاز متكوّن من الغدد الصماء بشكل كامل ومتكامل؛ بحيث إنّ جميع هذه الغدد تتكاتف مع بعضها في أداء وظائفها بانتظام ودقّة، ويمكن تشبيه وظيفة جهاز الغدد الصمّاء بالجهاز العصبي لأنّ كلا الجهازين مسؤولان عن نقل المعلومات داخل الجسم، لكن الفرق بينهما أنّ الجهاز العصبي سريع جداً في نقل المعلومات؛ بحيث لا تتجاوز العملية لديه بضع ثوانٍ، لكن تأثيره قصير المدى، بينما جهاز الغدد الصماء بطيء جداً في نقل المعلومات؛ بحيث تستغرق العمليّة لديه من بضع ساعات إلى أسابيع. والغدد الصمّاء هي عبارة عن غدد توجد داخل جسم الإنسان، مهمّتها إنتاج وإفراز أنواع مختلفة من مواد كيميائية وبروتينية تدعى "الهرمونات" بكميّات قليلة ومحدّدة وحسب حاجة الجسم إليها؛ إذ إنّ إفراز كميّة قليلة منها كفيلة بإحداث تغيّر كبير جداً في جسم الإنسان، ومهمّة الهرمونات هي تنظيم التوازن الكيميائي في جسم الإنسان، والتأثير على عمل الأعضاء، والغدد الصمّاء تفرز هرموناتها في الدم مباشرةً دون الحاجة إلى وجود قنوات ومن هنا جاءت تسميتها. والغدد الصمّاء تتوزع في جميع أنحاء الجسم، وهي كثيرة إلّا أنّنا سنتحدّث في هذا المقال عن إحداها وهي الغدة الصعترية. والغدّة الصعتريّة هي إحدى الغدد الصماء المهمة الموجودة في جسم الإنسان، وموقعها على القصبة الهوائية في أعلى القلب، وتسمى بغدّة الطفولة، وذلك لأنّها تكون كبيرة لدى الأطفال لتبدأ بالضمور عند نضج الغدد التناسليّة، وبدئها بإفراز هرموناتها، أي طوال سن المراهقة، كما تسمّى أيضاً بالغدة الزعتريّة؛ وذلك لأنّ شكلها يشبه كثيراً ورقة الزعتر، ومهمّة الغدة الصعترية هي إفراز هرمون "الثيموسين"، الذي يعمل على تنظيم بناء المناعة والإشراف عليها في جسم الإنسان، كما أنه يساعد في إنتاج الخلايا الليمفاوية. وعندما تتشكّل كريات الدم البيضاء في نخاع العظم فإنّه يتم إرسالها مباشرةً إلى الغدة الصعترية، فمهمة الغدة الصعترية هنا هي تعريف خلايا الدم البيضاء بالأجسام الغريبة والمريضة التي تدخل إلى جسم الإنسان لمواجهتها والقضاء عليها، كما تعرفها أيضاً على الخلايا والبروتينات ومكوّنات الجسم كي لا تهاجمها وتحميها، وبعد ذلك تجري اختباراً كي تتأكّد من قدرة هذه الخلايا على مواجهة الأجسام الممرضة، وعدم مواجهتها لمكوّنات الجسم، فإذا نجحت تمّ إخراجها من الغدة لتباشر عملها، أما إذا فشلت فإنّها ستُمنع من الخروج من الغدة وسيقضى عليها، وتسمى هذه العملية كاملةً بعملية التمايز؛ بحيث إنّ الخلايا التي خرجت من الغدة تسمى بالخلايا التائية، ومن هنا جاءت تسميتها بغدة التوتة.
أمراض التيموس (الغدة الصعترية) disorder of the THYMUS
اعداد: د. قصي المزوق - جامعة دمشق .
عضو القسم العلمي بموقع حكيم لطلاب الطب البشري .
عضو القسم العلمي بموقع حكيم لطلاب الطب البشري .
النشأة الجنينية ولمحة تشريحية:
تنشأ غدة التيموس من الكيسين الغلصميين 3و 4 بجوار الغدة الدرقية , ثم تهاجر للأسفل لتستقر بالمنصف الأمامي , بطريق الهجرة قد تبقى بعض النسج التيموسية بالعنق فيدعى ذلك بالنسيج التيموسي الهاجر .
ترويتها الدموية تكون من الشريان الثدي الباطن , ويصب العود الوريدي أغلبه باللوريد اللااسم له .
ترويتها الدموية تكون من الشريان الثدي الباطن , ويصب العود الوريدي أغلبه باللوريد اللااسم له .
تزن عند الولادة 50 غ لتصل الى 25 غ عند الكهل .
تتكون من فصين مجتمعين , تحيط بها محفظة من النسيج الضام وتتمادى المحفظة لداخل الغدة لتقسمها لفصيصات lobule , الذي يتكون من قشر cortex حاوي على الخلايا اللمفاوية ولب medulla حاوي على الخلايا البشروية epithelia cells
التيموس عضو لمفاوي مركز له دور اساسي بتمايز الخلايا T وهو مؤلف من جريبات لمفاوية .
فرط التنسج التيموسيthymic hyperplasia :
يترافق معظم مرضى الوهن العضلي الوخيم ((حوالي 80% )) معه .
فرط التنسج التيموسي المنتشر وصف لأول مرة عند الأطفال بعد العلاج الكيماوي الناجح للمفوما , ويوصف حاليا لدى الكهول ويدعى ((فرط التنسج التتيموسي الارتدادي )) وغالبا يحدث بعد العلاج الكيماوي للمفومات أو أورام الخلايا المنتشة .
في البداية يحدث ضمور للغدة ثم مع المراقبة يحدث تضخم للغدة , والوقت المعتاد لحدوث فرط التنسج هو 9 أشهر بعد ايقاف العلاج الكيماوي .
أورام التيموس :
حوالي 25% من أورام التيموس تكون خبيثة والبقية سليمة مع انذار حسن .
الورم التيموسي thymoma :
لمحة عامة :
هو التنشؤ الأكثر مصادفة بالمنصف الأمامي لدى الكهول ((غالبا بين 30-40 سنة)) ونادرا لدى الأطفال .
معظم المرضى لا عرضيين , لكن 10-15% لديهم أعراض الوهن العضلي الوخيم أو لديهم أضداد جائلة بالدم تجاه مستقبلات الاستيل كولين (anti-AChR antibodies.
حوالي 10% من مرضى الوهن العضلي الوخيم Myasthenia gravis يشاهد لديهم ورم تيموسي عند اجراء التصوير الطبقي المحوري , واستئصال التيموس يؤدي لتحسن وزوال أعراض الوهن العضلي الوخيم وحتى وان لم يوجد ورم تيموسي .
عند 5% من مرضى الورم التيموسي قد تشاهد متلازمات نظيرة ورمية كلا تنسج الكريات الحمر blood cell aplasia,, متلازمة كوشينغ , الذأبة الحمامية الجهازية , متلازمة الافراز الغير ملائم للهرمون المضاد للابالة SIADH وفقر الدم اللاتصنعي aplastic anemia ,.
الأورام التيموسي الكبيرة قد تترافق مع تأثير الكتلة الضاغط من سعال cough و ألم صدري وزلة تنفسية و متلازمة الوريد الأجوف العلوي superior vena caval syndrome ونفث دمhemoptysis .
معظم المرضى لا عرضيين , لكن 10-15% لديهم أعراض الوهن العضلي الوخيم أو لديهم أضداد جائلة بالدم تجاه مستقبلات الاستيل كولين (anti-AChR antibodies.
حوالي 10% من مرضى الوهن العضلي الوخيم Myasthenia gravis يشاهد لديهم ورم تيموسي عند اجراء التصوير الطبقي المحوري , واستئصال التيموس يؤدي لتحسن وزوال أعراض الوهن العضلي الوخيم وحتى وان لم يوجد ورم تيموسي .
عند 5% من مرضى الورم التيموسي قد تشاهد متلازمات نظيرة ورمية كلا تنسج الكريات الحمر blood cell aplasia,, متلازمة كوشينغ , الذأبة الحمامية الجهازية , متلازمة الافراز الغير ملائم للهرمون المضاد للابالة SIADH وفقر الدم اللاتصنعي aplastic anemia ,.
الأورام التيموسي الكبيرة قد تترافق مع تأثير الكتلة الضاغط من سعال cough و ألم صدري وزلة تنفسية و متلازمة الوريد الأجوف العلوي superior vena caval syndrome ونفث دمhemoptysis .
التشخيص :
القصة السريرية و التصوير الطبقي المحوري ولكن قد لا يكفي ذلك ,ويتم وضع التشخيص بعد الاستئصال الجراحي
الخزعة بواسطة FNA بتوجيه الطبقي المحوري لها حساسية تشخيص 87% و نوعية 95% في المراكز التخصصية .
واسمة السيتوكرين هي أفضل ما يفرق بين الورم التيموسي و اللمفوما ,الا أنه قد يفرق بينهما بالطبقي المحوري لأن الورم التيموسي غالبا يظهر بشكل كتلة وحيدة ذات محفظة هكس اللمفوما التي تترافق مع ضخامات عقدية .
الخزعة بواسطة FNA بتوجيه الطبقي المحوري لها حساسية تشخيص 87% و نوعية 95% في المراكز التخصصية .
واسمة السيتوكرين هي أفضل ما يفرق بين الورم التيموسي و اللمفوما ,الا أنه قد يفرق بينهما بالطبقي المحوري لأن الورم التيموسي غالبا يظهر بشكل كتلة وحيدة ذات محفظة هكس اللمفوما التي تترافق مع ضخامات عقدية .
التصنيف :
نظام تحديد المرحلة للورم هو نظام ماساواكا الذي يعتمد على وجود أو غياب الغزو العياني أو المجهري للمحفظة والبنى المجاورة ,اضافة لوجود أو غياب النقائل .
نسجيا تتألف أورام التيموس من وجود خليط من الخلايا الظهارية و الخلايا اللمفاوية الناضجة فتصنف
حسب النمط المسيطر الى ((ظهارية – لمفاوية – مختلطة – مغزلية)) .
عيانيا محاطة بمحفظة ومفصصة و طرية وتميل للون الأبيض الرمادي مع حجم قد يصل ل15-20 سم .
نسجيا تتألف أورام التيموس من وجود خليط من الخلايا الظهارية و الخلايا اللمفاوية الناضجة فتصنف
حسب النمط المسيطر الى ((ظهارية – لمفاوية – مختلطة – مغزلية)) .
عيانيا محاطة بمحفظة ومفصصة و طرية وتميل للون الأبيض الرمادي مع حجم قد يصل ل15-20 سم .
العلاج :
العلاج الحاسم للأورام التيموسية هو العلاج الجراحي بالاستئصال التام , معدل النكس و البقيا يتعلق بالمرحلة .
يتم الاستئصال بشق ناصف median sternotomy. وممكن اللجوء لل VATS بالأورام الصغيرة ذات المحفظة التي يكون حجمها أقل من 3 سم .
الأورام درجة 2 تعالج جراحيا ثم تشعيع للمنصف .
الأورام المترقية تستجيب للعلاج الكيماوي ((بلاتين –ستيروئيدات)) .
يتم الاستئصال بشق ناصف median sternotomy. وممكن اللجوء لل VATS بالأورام الصغيرة ذات المحفظة التي يكون حجمها أقل من 3 سم .
الأورام درجة 2 تعالج جراحيا ثم تشعيع للمنصف .
الأورام المترقية تستجيب للعلاج الكيماوي ((بلاتين –ستيروئيدات)) .
مضادات استطباب الجراحة :
1- وجود غزو و ارتشاح موضعي واسع غير قابل للاستئصال .
2- وجود نقائل بعيدة خارج الصدر.
3- وجود نقائل للتامور أو الجنب .
تصنيف ماساوكا لتحديد مرحلة الورم:
المرحلة 1 : ورم مع محفظة دون نقائل مجهرية أو عيانية للمحفظة.
المرحلة 2 : غزو عياني للمحفظة أو الغزو للشحم المنصفي أو الجنب أو غزو مجهري للمحفظة .
المرحلة 3 : غزو عياني للتامور , الأوعية الكبيرة , الرئة
المرحلة 4 : نقائل عن طريق الدم أو اللمف .
المرحلة 2 : غزو عياني للمحفظة أو الغزو للشحم المنصفي أو الجنب أو غزو مجهري للمحفظة .
المرحلة 3 : غزو عياني للتامور , الأوعية الكبيرة , الرئة
المرحلة 4 : نقائل عن طريق الدم أو اللمف .
الانذار :
يعتمد على المرحلة :
المرحلة 1 شفاء 90-96% .
المرحلة 2 66-86% .
المرحلة 3 50-65% .
المرحلة 20-40% .
السرطان التيموسي thymic carcinoma :
5% من أورام التيموس .
يقسم لأورام منخفضة الدرجة وعالية الدرجة .
الأورام منخفضة الدرجة جيدة التمايز مع خلايا شائكة , أما عالية الدرجة تكون لا متميزة مع ميل أكبر للغزو الموضعي الباكر مع نقائل بعيدة .
الاستئصال الجراحي قد يكون كافي ببعض الأحيان ,الا أن النكس وارد جدا مع انذار سئ رغم المشاركة مع العلاج الكيماوي.
يفضل استخدام العلاج الكيماوي قبل الجراحة للأورام التي تبدو على الطبقي أكبر من 6 سم أو الغازية .
الكارسينوئيد التيموسي :
نادر .
اللمفوما التيموسية :
شائعة حيث أنه العديد من لمفومات الصدر تبدأ من التيموس .
الورم الشحمي التيموسي :
أورام سليمة نادرة, قد تكبر لتصل لأحجام كبيرة قبل أن تشخص , يكون محاط بمحفظة بشكل جيد , رخو , لا يغزو البنى المجاورة , يوصى بالاستئصال بحالة الكتل الكبيرة .
ليست هناك تعليقات:
إرسال تعليق